O que são?

As Doenças Priônicas, também conhecidas como Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET), fazem parte de um grupo de doenças raras e invariavelmente fatais e incidem em diversos animais, incluindo o homem, e são ocasionadas pelo acúmulo de uma proteína insolúvel denominada Príon scrapie (PrPsc). Podem ser classificadas como esporádicas (DCJ esporádica (eDCJ); Insônia Fatal (IF)), genéticas (DCJ Familiar/Genética (gDCJ); Insônia Familiar Fatal; Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)) ou adquiridas (vDCJ; iDCJ; Kuru) de acordo com a forma de aquisição dessas doenças. A eDCJD é a mais comum doença priônica incidindo cerca de 1 a 2 casos por um milhão de habitantes.

Qual a causa?

Diferente de outras desordens, estas enfermidades são ocasionadas pelo acúmulo de uma forma anormal de uma proteína chamada príon celular (PrPc). Ressaltamos que essa príon está presente em diversos seres vivos e possui funções biológicas essenciais.. Entretanto, a PrPc pode sofrer alterações em sua estrutura e se transformar na forma infecciosa denominada Príon Scrapie PrPsc. Ainda não se sabe ao certo como esse processo se inicia e porque apenas poucas pessoas desenvolvem a doença.

 

Quais são os sintomas?

Em linhas gerais, as doenças priônicas são caracterizadas pelo rápido declínio cognitivo e distúrbios motores. Os sinais e sintomas podem diferir mesmo entre a mesma forma de aquisição da doença, o que  dificulta o diagnóstico destas desordens. Por esta razão, Michael Geschwind da Universidade de São Francisco, Califórnia, a chama de “grande imitadora”.

Dentre os sintomas que podem estar presente no inicio da doença está ansiedade, mudança de comportamento, perda de memória, distúrbios visuais, dificuldade na fala e para deglutir, insônia, depressão, apatia, perda de apetite, entre outros.

Qual o tratamento?
Infelizmente, até o presente momento, o tratamento é sintomático e paliativo e não há cura para as doenças priônicas. Algumas drogas foram testadas em testes clínicos ainda com resultados abaixo do esperado. No entanto, o uso da Doxiciclina mostrou efeitos positivos em pacientes que estavam no inicio da doença, mas outros testes precisam ser feitos.

Transmissão

Uma das maiores preocupações das doenças priônicas para a saúde pública é o risco de transmissão. Esta transmissão pode se dar por consumo de carne bovina contaminada (vDCJ), alguns tipos de intervenções cirúrgicas em que se tem contato com o sistema nervoso e hormônios retirados de cadáveres (iDCJ), rituais de canibalíssimos (Kuru) e transfusão sanguínea.

No entanto, todos esses casos são extremamente raros e/ou restritos a determinadas regiões.  Por exemplo, a vDCJ, que é erroneamente dita como a “forma humana da vaca louca” basicamente esta restrita a poucos países europeus. A iDCJ está cada vez mais rara devido ao uso de material descartável e hormônios sintéticos. O Kuru é uma doença que está erradicada uma vez que o ritual funerário (que tinha canibalismo) foi proibido e estava restrita a Papua, Nova Guiné. Por último, a transmissão via sangue foi confirmada em cerca de cinco pacientes no mundo.

É completamente desnecessário e equivocado isolar o (a) paciente e o seu leito. Não há risco de transmissão através de saliva, suor, lágrimas e contato pessoal. É de extrema importância observar este aspecto para não causar ainda mais sofrimento aos familiares destes pacientes.

O que são as doença Priônicas?

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